Патологии пигментного обмена достаточно широко распространены и могут быть вызваны самыми различными патологическими состояниями. Билирубин, будучи не только одним из главных компонентов желчи, но и продуктом распада гем содержащих белков (в первую очередь гемоглобина, цитохрома и миоглобина) при лабораторной диагностике является достаточно точным индикатором состояния органов, которые связаны с его трансформацией и эвакуацией (в первую очередь печенью). Интересна еще одна особенность билирубина – норма его в крови, в отличие от многих других лабораторных показателей, практически не изменяетсяс возрастом, она одинакова для представителей разных полов, единственное исключение – новорожденные, что связано с выведением фетального гемоглобина из организма ребенка в процессе адаптации к непривычным условиям окружающей среды.
Содержание:
- Что такое билирубин?
- Процессы образования и выведения билирубина
- Особенности пигментного обмена у новорожденных детей
- Норма разных фракций билирубина в крови, особенности подготовки к исследованию
- Заболевания, сопровождающиеся ростом различных фракций билирубина
- Способы снижения уровня билирубина
Что такое билирубин
Билирубин - это один из наиболее важных важных компонентов желчи. Чистое вещество имеет вид ромбической формы кристаллов коричневого цвета. В организме человека присутствует в двух основных формах – связанной и несвязанной (также встречаются варианты прямой/не прямой, конъюгированный/ не конъюгированный).
Образуется билирубин из другого пигмента – биливердина, который имеет зеленый цвет и образуется в ходе распада гемоглобина. Также биливердин может образоваться в кишечнике из прошедшего процессы ферментативного окисления билирубина.
Для не связанного билирубина характерно:
- Достаточно высокая токсичность.
- Нерастворим в воде, растворяется в липидах.
- Легко проникает внутрь клеток, при этом нарушая процессы их жизнедеятельности.
Для связанного билирубина характерно:
- Низкая токсичность.
- Хорошая растворимость в воде.
- Практически не проникает внутрь клеток.
Очень подробно и доступно о том, что такое билирубин - смотрим на видео:
Пути образования и выведения билирубина из организма
Основная масса билирубина образуется в процессе распада гем содержащих белков, в первую очередь гемоглобина. Распад этих белков является физиологическим процессом, который происходит в организме человека постоянно, так как попадают в кровь они в следствие гибели старых или поврежденных красных кровяных телец.
Трансформацию гемоглобина в билирубин можно наглядно наблюдать на примере кровоподтеков – после получения травмы кровоподтек благодаря оксигемоглобину имеет красный или багровый цвет, позже вследствие восстановления гемоглобина цвет из красного становится синим, по прошествии времени образуется вердоглобин, имеющий зеленую окраску, а еще позже кровоподтек становится желтоватого цвета, что свидетельствует о превращении вердоглобина в билирубин.
В селезенке старые эритроциты, содержащие гемоглобин, разрушаются макрофагами, в процессе разрушения гемоглобин распадается до гема и глобина. Глобин расщепляется до аминокислот, а гем в процессе обработки ферментами становится непрямым билирубином, который транспортируется в печень.
Под действием ферментов в печени билирубин конъюгируется – к нему присоединяется глюкуроновая кислота, вследствие чего он теряет способность растворяться в жирах и становится малотоксичным.
В составе желчи через желчевыводящие пути он попадает в просвет тонкого кишечника, где происходит процесс восстановления до уробилиногена, часть которого в тонком кишечнике всасывается и попадает обратно в печень.
Остальной же уробилиноген в ходе процессов окисления превращается сначала в стеркобилиноген (около пяти процентов которого всасывается в кровь и выводится почками), а затем и в стеркобилин, который выводится из организма вместе с калом (именно стеркобилин окрашивает кал, что позволяет по изменению цвета судить о состоянии печени и желчевыводящих путей).
Содержание билирубина в крови новорожденных
Нормальный показатель содержания билирубина в крови не зависит ни от возраста, ни от пола. Единственное исключение - новорожденные, это единственный период жизни человека, в который желтуха может считаться физиологической. Это связано с адаптацией организма к новым условиям, а именно с заменой фетального гемоглобина на гемоглобин А, характерный для взрослого человека, а также с незрелостью ферментативных систем печени, вследствие чего орган не способен быстро справится с большой нагрузкой.
Кровеносная система плода содержит сравнительно малый объем крови, поэтому в эритроцитах плода содержится фетальный гемоглобин, который благодаря большему сродству с кислородом способен обеспечивать ткани плода несмотря на малый объем крови.
Но такой гемоглобин гораздо менее стоек к колебаниям pH и температуры тела, а также имеет меньший срок существования, вследствие чего после рождения вместе с ростом объема циркулирующей крови заменяется на взрослую форму.
В некоторых случаях печень еще не способна справиться с такой нагрузкой, и билирубин начинает придавать слизистым оболочкам и коже желтый цвет – возникает физиологическая желтуха новорожденных.
При норме общего билирубина у взрослых до 21 микромоль/литр у детей до 6 дней жизни этот показатель может достигать до 205 микромоль/литр.
Медикаментозного лечения это состояние не требует, наиболее эффективным средством считается фототерапия – воздействие на кожу новорожденного светом специальных ламп, благодаря чему билирубин превращается в легко выводящиеся вещества.
Нормы фракций билирубина в крови, подготовка к исследованию
Исследуя содержание билирубина, обращают внимание на три основных показателя:
- Общий билирубин – нормальным считается его количество около 21 микромоль/литр.
- Прямой – до 4,7 микромоль/литр (в литературе встречается также значение менее 5,1 микромоль/литр)
- Непрямой – 17,1 микромоль/литр.
По уровню содержания билирубина разных фракций в крови можно делать вывод о примерной локализации заболевания, приводящего к росту содержания данного пигмента.
Подготовка к взятию крови для исследования практически такая же, как и в случае с любым другим анализом, который связан с забором крови:
- Сдавать кровь на билирубин нужно утром, натощак.
- В случае, если пациент принимает какие-либо препараты, ему настоятельно рекомендуется проконсультироваться с врачом – это необходимо в связи с тем, что ряд медикаментов способен тем или иным образом влиять на результат анализа.
- Перед сдачей крови также нежелательно резко менять диету или начинать голодание – это также может отразиться та точности результатов.
Заболевания, при которых наблюдается рост уровня билирубина в крови
Главным проявлением значительного повышения уровня билирубина является желтуха.
В зависимости от локализации патологического процесса, принято выделять три вида желтух:
- Надпеченочные (гемолитические)
- Печеночные (паренхиматозные)
- Подпеченочные (обтурационные)
- Гемолитические желтухи
Для этой группы заболеваний характерен рост содержания билирубина в крови за счет не конъюгированной его фракции. Такое происходит вследствие массового разрушения (гемолиза) эритроцитов.
Такая ситуация может наблюдаться при ряде патологических состояний:
- При врожденных аномалиях строения эритроцитов (серповидно-клеточная анемия), а также при приобретенной В12 дефицитной анемии.
- При тяжелых инфекционных заболеваниях, сопровождающихся гемолизом.
- Вследствие воздействия гемолитических ядов природного происхождения, а также солей тяжелых металлов.
- Гемолиз также наблюдается при переливании несовместимых групп крови.
Паренхиматозные желтухи. Появляются в том случае, если патологический процесс локализован непосредственно в ткани печени. Такие желтухи появляются при вирусных а также токсичных гепатитах, онкологических процессах в печени, а также при циррозах.
При таком виде желтухи превышает нормальные показатели и прямой, и непрямой билирубин. Так происходит потому, что поврежденные клетки не в состоянии захватить весь объем не конъюгированного билирубина, а тот, который уже прошел конъюгацию всасывается обратно в кровоток их желчных капилляров.
Подпеченочные желтухи. С самой печенью и кроветворной системой может быть все в порядке, но уровень билирубина может быть значительно повышен при наличии выраженных клинических проявлений желтухи.
Проблема может быть локализирована в желчевыводящих путях:
- они могут быть перекрыты камнем, п
- ростейшими (лямблиями),
- опухолями.
Для такой желтухи характерны яркие клинические проявления и высокий уровень конъюгированного билирубина.
Лечение для снижения уровня билирубина в крови
Снижение уровня билирубина достигается за счет лечения основного заболевания, его вызвавшего. Назначение соответствующего лечения возможно только после выполнения всех необходимых лабораторных и инструментальных методов диагностики.
Само же лечение напрямую зависит от причины вызвавшей повышение данного лабораторного показателя. Так, в подавляющем большинстве случаев механической желтухи лечение будет оперативным – так устраняются камни, закупоривающие просвет выводящих проток, удаляются опухоли их сдавливающие.
Несколько сложнее с паренхиматозными и гемолитическими желтухами.
Снижение уровня билирубина при вирусных гепатитах достигается только при применении современных противовирусных препаратов в сочетании с гепатопротекторами.
В зависимости от причины, вызвавшей гемолитическую желтуху, лечение может значительно отличаться – при тяжелых инфекционных заболеваниях применяют антибактериальные средства, в случае аутоиммунного происхождения процесса – глюкокортикостероиды и иммунодепрессанты.
Также может применяться переливание крови и ее компонентов, плазмаферез. В случае, если заболевание вызвано излишней активностью селезенки прибегают к ее удалению – спленэктомии.
Повышение уровня билирубина в крови встречается при ряде патологических состояний. Точно установить причину роста данного биохимического показателя можно только после консультации у соответствующего специалиста и прохождения всех необходимых лабораторных и инструментальных методов исследования.
Только своевременное обращение за помощью дает возможность избежать негативных последствий.
